依照流行病学特征,肾癌分为遗传性肾癌(家族性肾癌)和散发性肾癌两种。具有特定的基因改变并具有家族聚集倾向的肾癌被称为遗传性或家族性肾癌,遗传性肾癌约占全部肾癌的2%~4%。临床上所诊断的肾癌绝大多数都是散发性肾癌。20世纪90年代初,通过对一些遗传性肾癌分子遗传学的深入研究,发现了若干与遗传性肾癌发病相关的抑癌基因和癌基因异常,确认了几种遗传性肾癌的病因,也揭示了一些散发性肾癌发病的分子生物学机制,并开发出抗癌的新方法,如分子靶向药物治疗晚期恶性肿瘤。
一、遗传性肾癌的病因
遗传性肾癌多伴发于一些遗传性癌综合征,目前已经明确了至少4种与肾癌相关的遗传性综合征:①VHL(vonHippel-Lindau)综合征;②遗传性乳头状肾癌(hereditarypapillaryrenalcarcinoma,HPRC);③遗传性平滑肌瘤病肾癌(hereditaryleiomyomatosisandrenalcellcancer,HLRCC);④BHD(Birt-Hoger-Dube)综合征。
尽管这些综合征的临床表现千差万别,但也有很多共性,遗传性肾癌患者常在40岁之前的青壮年时期发病,且病灶多为双侧或多发。而散发性肾癌一般发病较晚,且多为单侧、单发。
二、散发性肾癌的相关病因
散发性肾癌的病因至今未明,但已经发现了一些与肾癌发病相关的因素。
(一)吸烟
在肾癌的病因中,目前唯一公认的环境危险因素就是烟草暴露。吸烟可以增加患肾癌的危险,但大量的前瞻性研究观察肾癌与吸烟的关系,认为吸烟只是中等度危险因素。
(二)肥胖
肥胖程度一般用体重指数(bodymassindex,BMI)来表示,体重指数=体重(kg)/身高(IYl)2,这个指数增加,则肾癌危险性增加,女性相关性似乎更强一些。
(三)高血压和抗高血压药
高血压患者、使用利尿剂的,特别是使用噻嗪类利尿药,以及其他抗高血压药物治疗的人,患肾癌的危险性会增加1.4-2倍。
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