研究人员在揭示1型神经纤维瘤病（NF1）遗传性疾病困扰的患者中如何发生成千上万的毁损性皮肤肿瘤方面取得了重大进展。这种科学进步可以减缓这些肿瘤的发展。
 
NF1影响了3,000人中的1人，其症状多种多样，包括恶性肿瘤，高血压和学习障碍。虽然称为皮肤神经纤维瘤的皮肤肿瘤通常是非癌性的，但它们可以数以千计并覆盖患者的大部分身体。他们也可能是疼痛或发痒，抓住衣服，流血和感染。也许比身体不适更严重的是情绪困扰。NF1肿瘤可能会严重毁容，就像皮肤上的一层疣一样，患者经常穿衣以隐藏它们。
 
目前，神经纤维瘤的唯一治疗方法是手术切除皮肤肿瘤中最不舒服和最容易毁损的皮肤肿瘤。将它们全部删除是不可能的。
 
“NF1导致严重的发病率，对NF1的有效治疗早该进行，”皮肤科副教授Lu Le博士说，他持有UT西南医学中心皮肤病学教授Thomas L.Shields博士。
 
“我们第一次有一个小鼠模型，在身体和皮肤上形成不同类型的神经纤维瘤，就像人类一样。由于这个模型，我们现在知道这两种肿瘤的确切起源。如果你知道的话肿瘤开始的地方，你知道最终的结果，然后你可以按照肿瘤发生的步骤，找出如何中断肿瘤的发展，“Le博士说，他同时治疗NF1患者研究条件。
 
研究人员发现，Hox-B7蛋白是NF1肿瘤起源细胞的标志物。“这就像汽车中的GPS系统。通过使Hox-B7细胞亮起，我们可以跟踪肿瘤的发展。就像品牌一样，”Le博士说，他是该研究的高级作者，也是该研究的成员。Harold C.Simmons综合癌症中心。
 
另一个重要发现是平行途径，即Hippo途径，可以改变这些肿瘤的生长和发育。这一点尤为重要，因为正在开发治疗方法来阻断Hippo通路。“如果你可以控制Hippo通路，你应该能够减缓神经纤维瘤的发展，特别是在他们的Hippo通路中也有遗传改变的NF1患者，”Le博士说。
 
该研究发表在癌症发现杂志上。
 
参与这项研究的其他UT西南研究人员是第一作者和助理教练陈志国博士;博士后研究员Juan Mo博士，Jean-Philippe Brosseau博士，廖仲平博士和Jonathan Cooper博士;研究员Tracey Shipman和皮肤科王勇;和内科和分子生物学教授Thomas Carroll博士。Carroll博士是NCH公司分子运输主席。
 
“本新闻稿中的研究报告得到了美国国立卫生研究院国家癌症研究所的奖项编号R01CA166593的支持。内容完全由作者负责，并不一定代表国立卫生研究院的官方观点。还得到了美国陆军医学研究和物资司令部，儿童肿瘤基金会奖，皮肤病学基金会，乔治基金会，神经纤维瘤病治疗加速计划和NF1研究联盟基金的支持。