恶性淋巴瘤是我国最常见的十大肿瘤之一，据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为5/10万；昔日恶性淋巴瘤被认为是不可治愈的绝症，但近年来分子靶向治疗药物的问世，使患者的５年生存率超过了50％，其中早期霍奇金淋巴瘤的治愈率可达80％以上；通过进一步查询，自1949年氮芥的上市，到2017年用于治疗外周T细胞淋巴瘤的呋咯地辛，已上市41个药物（化药+生物药）；本文将简述该疾病及已上市药物情况，带您初识恶性淋巴瘤！

       1. 什么是恶性淋巴瘤？

       恶性淋巴瘤，是起源于淋巴结或结外淋巴组织的恶性胖瘤；按照病理学分类可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类，是成人恶性脾瘤中的常见类型。严格来说，恶性淋巴瘤并不只是一种疾病，而是一组疾病，其按照病理学分类可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其中，霍奇金淋巴瘤有4种病理亚型，非霍奇金淋巴瘤还可细分为80多种病理亚型，而弥漫大B细胞是淋巴瘤中最常见的亚型。

       2. “霍奇金”名称的来历

       1832年，伦敦Guy医院的Thomas Hodgki（托马斯 霍奇金）医师解剖了7具死于腹腔淋巴结肿大、脾 脏肿大的尸体。对尸体的病理检测中，他发现了一种体积较大而独特的巨瘤细胞，即Reed－Sternberg细胞（简称RS细胞），后来就以他的名字将此疾病命名为“霍奇金病”。直到2001年，WHO分类把“霍奇金病(HD)”改为“霍奇金淋巴瘤(HL)”，将不含RS细胞的淋巴瘤命名为“非霍奇金淋巴瘤(NHL)”。

       3. 淋巴瘤的诊断

       ☆~临床表现

       淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等；局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。

       ☆~体格检查

       应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

       ☆~实验室检查

       应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

       ☆~影像学检查

       常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像、正电子发射、超声和内窥镜等。

       4. 常见淋巴瘤病理类型的临床特点&治疗

       ☆~霍奇金淋巴瘤，男性多于女性，男女之比为1.3～1.4：1；其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布，分别在15～39岁和50岁以后；而包括中国在内的东亚地区，发病年龄则多在30～40岁之间，呈单峰分布。

       ☆~非霍奇金淋巴瘤，是一组异质性的淋巴细胞增殖性疾病，起源于B淋巴细胞、T淋巴细胞或NK细胞。其中，弥漫大B细胞淋巴瘤为NHL中最常见的类型，在西方占成人NHL的30％～40％，我国约占35％～50％。DLBCL中位发病年龄为50～70岁，男性略高于女性。

       5. 代表药物介绍

       ☆国外~利妥昔单抗(rituximab)

       利妥昔单抗，是最早上市的针对细胞表面CD20抗原的单克隆抗体。Rituximab与B细胞淋巴瘤细胞膜表面的CD20抗原特异性结合，通过补体依赖的细胞毒作用(CDC)和抗体依赖的细胞毒作用(ADCC)发挥抗肿瘤功效。目前，Rituximab在临床上广泛应用于慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)、滤泡淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、套细胞淋巴瘤(MCL)和部分高度侵袭性B细胞淋巴瘤的治疗。

       ☆国内~西达本胺（Chidamide）

       在关键性临床II期试验中，共入组83例复发或难治性PTCL患者，全部接受30mg/次、2次/周的西达本胺片治疗，直至疾病进展或出现不可耐受的不良反应为止。主要疗效指标为客观缓解率。79例患者进行疗效评价，结果显示，ORR为28%，中位无进展生存期和总生存期分别为2.1个月和21.4个月，3个月的持续缓解率为24%。最常见的3～4级不良反应为血小板减少（22%）、白细胞减少（13%）和中性粒细胞减少（10%）。

       6. 41个淋巴瘤上市治疗药物

       通过数据查询，全球关于恶性淋巴瘤药物的开发，已上市品种41个；其中化药数量远多于生物药，而生物药中的生物类似药占有很大比例；我国自主研发药物，为微芯生物的西达本胺、以及上海唯科生物的重组改构人肿瘤坏死因子；已上市药物关键信息见下表。