特发性肺纤维化(IPF)是一种不可治愈的肺病，其治疗选择有限。研究表明，信号分子WNT5A在致病过程中起关键作用。现在，Helmholtz Zentrum München公司的一组科学家与丹佛大学的同事合作，朝着揭示导致纤维化发展的机制迈出了一步：IPF与细胞外囊泡的增加有关，细胞外囊泡将WNT5A信号传递给肺部细胞。该研究发表在美国呼吸与危重症医学杂志上，提出了另一种药理学生物标志物和可能的治疗方法。  

肺纤维化与肺中结缔组织的形成增加有关，导致功能性肺组织的瘢痕形成(纤维化)。这导致极细肺泡的内表面和肺的延展性的减少，这反过来又阻碍了氧的摄入和二氧化碳的释放。结果是肺功能受损。 IPF是一种特别具有侵袭性的疾病形式，不能归因于特定原因。症状迅速恶化。现有药物可以减缓疾病的进展，但无法永久停止。

因此，研究继续集中于阐明与IPF相关的病理组织变化的潜在机制。目前在Helmholtz Zentrum München公司的肺部修复和再生(LRR)和肺部生物学和疾病研究所(ILBD)已经深入研究了几年的一种方法旨在影响所谓的WNT信号传导途径。已知信号分子WNT5A负责刺激肺中结缔组织细胞的增殖。  

囊泡运输瘢痕形成的信号  

由Melanie Königshoff博士领导的LRR研究小组发现，细胞外囊泡很可能也与IPF有关。 “简而言之，细胞外囊泡是由细胞释放的微小袋，可以含有大量的信使物质，如蛋白质和核酸，”该研究的作者之一Mareike Lehmann博士说。“它们是细胞和器官之间交流的重要手段，有助于确保物质到达全新的位置。”  

直到最近，尚不清楚细胞外囊泡是否以及如何与IPF有关。 “我们能够在研究中证明，IPF患者细胞外囊泡水平增加，然后作为WNT5A的携带者，”主要作者Aina Martin-Medina解释说。 “我们还能够在实验模型中证实这些结果。”此外，作者在培养皿实验中表明，减少囊泡数量可减少组织瘢痕形成。  

在进一步的临床前研究中，研究人员现在想要研究细胞外囊泡作为药理学生物标志物的适用性，以及可能的治疗靶点。