一项新的国际指南，以帮助医生诊断特发性肺纤维化（IPF），这是一种罕见且常常致命的肺病，其原因尚不清楚。
 
2018年临床实践指南由代表四个主要呼吸学会的专家开发-美国胸科学会（ATS），欧洲呼吸学会（ERS），日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）-以及在线发表在美国胸科协会的9月1日版“美国呼吸与危重症医学杂志”上。
 
IPF是200多种广泛称为间质性肺病的病症中最常见和最致命的形式。大多数情况下，IPF是在60岁以上的成年人中诊断出来的，男性多于女性。症状包括呼吸急促，干咳和低氧水平。诊断后中位生存期为三至五年。
 
“诊断IPF具有挑战性，因为这些症状是非特异性的：它们与所有其他间质性肺病和其他呼吸系统疾病一起发生，”指南委员会主席兼医学教授兼间质中心主任Ganesh Raghu博士说。西雅图华盛顿大学的肺病。“由于药物可能会减缓IPF的进展，因此早期准确的诊断对于这种致命疾病的及时和适当治疗至关重要。”
 
由29名成员组成的指南委员会成员包括国际临床和科学专家以及IPF患者。委员会讨论了与IPF相关的所有累积证据的结果，使用GRADE（建议，评估，开发和评估等级）系统评估了这些结果的强度，并提出了建议。
 
“用于制定指南的方法严格遵守最先进的医学可靠性指南标准，”Kevin C.Wilson，医学博士，首席方法学家兼项目经理，以及波士顿医学教授大学医学院。“这应该使医疗保健界充满信心，建议尽可能不偏不倚，以证据为基础。”
 
2018年指南是对2011年生产的四个呼吸学会的IPF诊断指南的更新。
 
“2011年指南为IPF诊断提供了第一个基于证据的正式标准，并允许明确诊断为IPF的患者参与大量临床研究和随机对照试验，以增强我们对该疾病的认识，”Raghu博士说过。“然而，很明显，根据2011年的标准确定诊断存在重大挑战，自那时以来积累的大量证据使得委员会现在能够完善诊断标准。”
 
标准中包括的改进中最主要的是使用基于肺的高分辨率断层扫描（HRCT）的四种诊断类别：通常的间质性肺炎（UIP）模式，可能的UIP模式，不确定模式和替代诊断。
 
委员会对使用肺部HRCT和活检组织的显微镜分析产生的图像推荐了相同的术语。委员会写道，一致的分类应该促进肺病学家（在某些情况下，风湿病学家），放射科医师和病理学家之间的多学科讨论（MDD）。
 
委员会提出以下建议，用于诊断所有新发现的原因不明的间质性肺病（ILD）的成年患者的IPF：
 
对于所有患者，应详细记录药物使用和环境暴露，并应进行血清学检测以排除结缔组织疾病作为ILD的潜在原因。
 
对于具有可能的UIP，不确定或替代诊断的HRCT模式的患者，进行支气管肺泡灌洗（BAL）和外科肺活检（SLB）的条件性建议;由于缺乏证据，没有建议或反对进行经支气管肺活检（TBBx）或肺冷冻活检。
 
有条件推荐MDD以帮助诊断IPF，特别是当HRCT模式具有可能的UIP模式，不确定或替代诊断的特征时。
 
相比之下，对于新发现具有UIP HRCT模式的ILD患者，强烈建议不要进行SLB，TBBx和肺冷冻活检;有条件的建议是针对执行BAL。
 
针对血清生物标志物测量的强烈建议，其唯一目的是区分IPF与其他ILD。
 
Raghu博士说：“我们希望这一新指南能够弥合经验丰富的IPF专家和普通肺科医生之间的差距，为不幸遇到疾病的人提供及时准确的IPF诊断。”“这将使患者能够就治疗方案和参与临床试验做出明智的决定。”