慢性粒单核细胞白血病（CMML）是一种罕见的疾病，具有两类骨髓和血细胞疾病的重叠特征，这对临床管理提出了挑战。欧洲血液学协会（EHA）官方期刊HemaSphere今天发表了两个欧洲专业学会关于CMML诊断和治疗的联合建议。该期刊由Wolters Kluwer在Lippincott投资组合中发布。
 
来自EHA和欧洲白血病网的新文件为成人CMML患者的标准化诊断，预后和适当的治疗选择提供了建议。这些建议是由巴黎HôpitalSaint-Louis博士Pierre Fenaux教授主持的欧洲和美国专家小组建立的。
 
关于改善CMML治疗结果的新进展的专家指南
 
慢性粒单核细胞白血病是一种不寻常且高度可变的病症，代表两种不同类型的骨髓和血癌之间的“重叠”：骨髓增生异常综合征（MDS-有时称为“前白血病”）和骨髓增生性肿瘤（MPN-包括几种类型的白血病））。
 
每年约有十分之一的人发生，主要是老年人，CMML可以以不同的方式出现在不同的患者身上。即使对于专科医生来说，在进行正确诊断，预测可能结果（预后）和选择最佳治疗方面进行管理也是一个困难的条件。
 
直到最近，CMML患者与MDS患者一起被分组。迄今为止，只有一项专门针对CMML治疗的随机试验。“尽管人们对CMML的分子和细胞特征有了越来越多的了解，但这些重叠的MDS/MPN综合征的临床管理仍然很难编纂，”Fenaux教授和共同作者写道。
 
为了解决这一知识差距，EHA和欧洲白血病网络组建了一个国际专家小组，负责为CMML制定一套初步的临床实践建议。新文章包括该小组的共识建议，分为三个方面：
 
诊断。提出了用于诊断CMML的血液和骨髓测试建议，包括单核细胞数量增加-一种白细胞。包括流式细胞术和分子遗传学测试在内的高级测试在缩小CMML诊断方面发挥着关键作用。
 
预后。结果预测是关键步骤，因为CMML患者的预期生存率差异很大。虽然已经开发了几种预测模型，但确定个体患者预后的最佳方法仍不清楚。患者和疾病相关因素对预测结果和监测治疗反应具有重要意义。
 
治疗。有几个因素会影响CMML的治疗选择。对于具有有利预后因素的一些患者，“观察等待”（未经治疗的观察）可能是合适的。可用的治疗方案可能会延长生存期，但目前无法治愈CMML。干细胞移植仍然是CMML的唯一治疗方法。然而，这不是每个患者的选择，并且存活率相对较低。专家们强调需要新的移植策略，包括预防移植后复发的方法。
 
新建议是开发CMML临床管理标准化方法的重要一步。然而，反映现有研究数据的局限性，它们主要基于专家共识而非最高质量的证据。
 
专家小组敦促采取措施提高支持CMML临床建议的证据质量。“在疾病的各个阶段都强烈鼓励将CMML患者纳入临床试验，”专家小组总结道。他们还指出，最近建立的国际协作网络将有助于“明确未来几年CMML的管理战略”。