根据今天在ESC大会2018年的热线会议上提出的AIMS试验的最新结果，使用降低血压的药物治疗可减缓患有马凡综合征的儿童和年轻人的主动脉扩张(扩张)。

英国伦敦圣巴塞洛缪医院首席研究员迈克尔马伦博士说：“该试验显示，厄贝沙坦治疗马凡综合征的儿童和青年人主动脉扩张的临床重要性降低，可能会延误选修的必要性手术并降低并发症和死亡的风险。“

马凡综合征是一种遗传性疾病，影响5,000-10,000人中的一人。它会导致身体中的弹性纤维变得过于有弹性，患者可能会有很长的手臂和腿。主动脉，即身体的主要动脉，逐渐扩大，可能导致眼泪，破裂和死亡。为了防止这些事件，当扩张达到4.5-5cm时，可以进行更换主动脉根部的手术。在马凡综合征中减缓主动脉扩张是一个重要的治疗目标。

以前的研究表明，β受体阻滞剂，血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素II受体阻滞剂可能会减少主动脉扩张及其并发症的进展; 然而，由于副作用，高达50%的马凡综合征患者不能耐受β-受体阻滞剂。

AIMS是第一个评估血管紧张素受体阻滞剂厄贝沙坦(一种用于某些高血压患者的药物)是否会降低马凡综合征主动脉根部扩张率的随机试验。该试验招募了来自英国22个中心的192名6至40岁的患者。如果耐受，所有患者均接受β受体阻滞剂。患者被随机分配到厄贝沙坦每日一次(150-300mg，取决于体重)或安慰剂。

在两个治疗组中，参与者的中位年龄为18岁，25%的年龄在6至11岁之间。在研究期间，超过一半(56%)患有β-受体阻滞剂。使用经胸超声心动图在基线和每年间隔评估主动脉直径长达五年。

在为期五年的随访期间，尽管两组的主动脉继续扩大，但与安慰剂组相比，厄贝沙坦的扩张速度较慢(分别为0.53 mm和0.74 mm) - 统计学显着下降0.22 mm每年(95%置信区间每年0.02-0.41毫米，p = 0.030)，见图。两组的不良事件发生率相似，包括需要心脏手术来代替主动脉根部。

马伦博士说：“我们发现厄贝沙坦超过标准药物治疗后主动脉扩张减少，这表明可以预防并发症并最终延缓或消除对马凡氏综合征患者进行外科手术干预的重要临床效果。重要的是，厄贝沙坦很好即使在孩子身上也能忍受。“