越来越多制药企业的产品价格令人瞠目结舌，但依然赢得了FDA的批准。比如诺华在最近的报告中指出，公司旗下CAR-T疗法的治疗费用为每位患者超过数百万美元。药物定价网站GoodRx分析师近日计算出了截至2018年11月美国药房零售价格最昂贵的药品排行榜（由医院或诊所开具的药物不在此次榜单之内）。

       第1-5名

       药房药物定价最高的是Horizon公司的恶性骨质疏松症和慢性肉芽肿病药物Actimmune。Horizon在2017年年底将其价格进一步提高了9.9％，该药现在每月的治疗花费为52,322美元。

       第2名是弓形虫病治疗药物Daraprim，以前由Martin Skhreli图灵制药公司销售，现在由Vyera Pharmaceuticals销售。Shkreli一夜之间将药物的价格提高了5,000％，点燃了美国民众的愤怒，这导致了该药物现在不断受到定价批评。立法者和其他人正威胁要对该制药公司采取更多行动。目前，Daraprim每月的治疗花费为45,000美元。

       Shire公司的遗传性血管性水肿药物Cinryze和Takhzyro分别占据第3和第4位，每月的治疗价格为44,140美元。Cinryze是两种药物中较老的一种；患者通常在一个月内需要口服16瓶。Takhzyro在8月份获得批准，每月需要口服两瓶。分析师预测，这种新药的销售峰值将达到18亿美元，有望在未来登顶最贵药物的榜首。

       第5名Chenodal是一种由罕见疾病药物制造商Retrophin销售的可以溶解胆结石的药物。2014年，该药物的价格增长了五倍，尽管Chenodal没有获得专利，但仿制药制造商无法复制它，这得益于“封闭式分销系统”，这使得仿制厂商无法获得测试所需的样品。该药每月花费42,570美元，患者通常需要90片，每片473美元。一些患者每月需要多达210片药片，这也导致月度治疗价格可能接近10万美元。

       第6-10名

       罕见疾病制药商Aegerion治疗全身脂肪营养不良患者的瘦素缺乏症的药物Myalept，每月花费42,138美元，排在第6位。Aegerion在2014年的一笔价值3.25亿美元的交易中，从阿斯利康获得了这种药物，这是每天一次口服的自我管理药物。

       Mallinckrodt的H.P. Acthar出现在第7位，每月花费近39,000美元。Mallinckrodt在2014年与Questcor交易中获得了该药，并大幅提高了价格，从2007年的1,650美元大幅上调至每瓶23,000美元。该药物于1952年获得初步批准，2001年每瓶售价仅为40美元。

       Aegerion的Juxtapid占据第8位，该药可以治疗纯合子家族性高胆固醇血症，每月花费近37,000美元。Ionis的Tegsedi以每月34,600美元的价格排名第9位，该药用于治疗遗传性转甲状腺素介导的淀粉样变性。

       Shire的Firazyr以每月售价32,468美元排在第10位。Firazyr于2011年获得批准，用于治疗患有遗传性血管性水肿急性发作。Firazyr的活性成分icatibant是一种强效的选择性缓激肽-B2受体拮抗剂。据称，缓激肽参与HAE症状的发生。

       第11-15名

       第11名是Horizon的Ravicti，用于治疗尿素循环障碍。Ravicti是一种液体制剂，每天和食物一起服用3次，可以帮助处理体内的氨。该公司在2015年以11亿美元从Hyperion获得了该药物。Ravicti是Horizon在去年销售额最高的医疗产品，产生了1.93亿美元的销售额。

       排名第12位可能是美国最昂贵的零售药物中，商业化上最成功的药物吉利德的Harvoni，一种重磅炸 弹丙型肝炎药物，每月治疗花费31,500美元。重要的是，该药物号称可以在三个月的疗程治愈丙型肝炎，这也就使得该药物比那些需要持续使用的药物拥有更高的价格。在2014年推出后，这种药物价格发生疯涨，产生了数十亿美元的销售额。由于该公司丙肝业务最近出现动摇，吉利德正在推出授权仿制药，继续挖掘该药物的剩余价值。

       第13名是Bausch的Cuprimine，这是一种治疗威尔逊病和类风湿性关节炎的药物，每片售价超过261美元。多年来，Valeant大幅提高了药品和其他药品的价格，引发了行业调查和民众争议，公司也最终受到越来越严格的审查。

       排在14和15位的依旧是丙肝药物，分别是吉利德的Sovaldi，每月花费28,000美元，艾伯维的Viekira Pak，每月花费27,773美元。这些药物是新一类高效丙肝疗法。吉利德的Sovaldi首先进入市场，新的生物技术带来了巨大的自主定价能力，产生了数十亿美元的销售额。直到AbbVie推出同类型的Viekira，市场净价格才下降。目前，由于丙肝竞争更加激烈，这两种药物的业绩发生了大幅下降。

       第16-20名

       艾伯维Viekira缓释版本以每月27,773美元的价格排名第16位。自艾伯维发布Viekira药物以来，该公司还推出了成功的Mavyret，它可以在8周内治愈了丙型肝炎。在2018年的前三个季度，AbbVie的丙肝药物销售额达到27.54亿美元，其中26.6亿美元来自Mavyret。

       第17名是治疗1型遗传性酪氨酸血症的Orfadin，每月花费27,247美元。Orfadin结合饮食限制及广泛的新生儿筛查，能够使婴幼儿及早确诊治疗，从而显著改善患者的临床结果。

       18名则是强生Actelion公司销售的Zavesca，一种1型戈谢病药物，每月售价26,820美元。该药物于2003年7月获得美国FDA批准。在被强生公司收购之前，Actelion报告称Zavesca在2016年的销售额约1.05亿美元。收购后，强生公司没有公布Zavesca的销售数据。

       19名是Agios的Tibsovo，于7月获得批准，每月治疗话费26,115美元。SunTrust分析师Yatin Suneja表示，这种药物可治疗某些复发/难治性急性髓细胞白血病患者，该组患者在美国达700至1,100名患者，预计销售额达到3亿美元。在获得7月份批准后，Agios首席执行官David Schenkein表示，对于生物技术和那些一直在等待与传统化疗完全不同的新治疗方案的患者来说，从此批准是一个“令人难以置信的、兴奋的里程碑”。

       排在20位的是United Therapeutics的Remodulin，用于治疗肺动脉高压。这种药物每月花费25,466美元，但根据该公司与Sandoz、Teva、Par Pharmaceuticals和其他仿制药公司签署的专利协议，该药物很快就会面临仿制药的冲击。（新浪医药编译/范东东）

       参考来源：The 20 most expensive pharmacy drugs in 2018, featuring names big and small