“2011年指南为IPF诊断提供了第一个基于证据的正式标准,并允许明确诊断为IPF的患者参与大量临床研究和随机对照试验,以增强我们对该疾病的认识,”Raghu博士说过。“然而,很明显,根据2011年标准确定诊断存在重大挑战,自那时以来积累的大量证据使得委员会现在能够完善诊断标准。”
 
标准中包括的改进中最主要的是使用基于肺的高分辨率断层扫描(HRCT)的四种诊断类别:通常的间质性肺炎(UIP)模式,可能的UIP模式,不确定模式和替代诊断。
 
委员会对使用肺部HRCT和活检组织的显微镜分析产生的图像推荐了相同的术语。委员会写道,一致的分类应该促进肺病学家(在某些情况下,风湿病学家),放射科医师和病理学家之间的多学科讨论(MDD)。
 
委员会提出以下建议,用于诊断所有新发现的原因不明的间质性肺病(ILD)的成年患者的IPF:
 
对于所有患者,应详细记录药物使用和环境暴露,并应进行血清学检测以排除结缔组织疾病作为ILD的潜在原因。
 
对于具有可能的UIP,不确定或替代诊断的HRCT模式的患者,进行支气管肺泡灌洗(BAL)和外科肺活检(SLB)的条件性建议;由于缺乏证据,没有建议或反对进行经支气管肺活检(TBBx)或肺冷冻活检。
 
有条件推荐MDD以帮助诊断IPF,特别是当HRCT模式具有可能的UIP模式,不确定或替代诊断的特征时。
 
相比之下,对于新发现具有UIP HRCT模式的ILD患者,强烈建议不要进行SLB,TBBx和肺冷冻活检;有条件的建议是针对执行BAL。
 
针对血清生物标志物测量的强烈建议,其唯一目的是区分IPF与其他ILD。
 
Raghu博士说:“我们希望这一新指南能够弥合经验丰富的IPF专家和普通肺科医生之间的差距,为不幸遇到疾病的人提供及时准确的IPF诊断。”“这将使患者能够就治疗方案和参与临床试验做出明智的决定。”