一项新的国际指南已经制定，以帮助医生诊断特发性肺纤维化(IPF)，这是一种罕见的，往往致命的肺部疾病，其原因不明。

2018年临床实践指南由四大呼吸系统学会-美国胸学会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)和拉丁美洲胸学会(ALAT)-的专家开发，并在网上和美国胸学会的9月号上发表。1版美国呼吸与危重护理医学杂志.

IPF是一组200多种疾病中最常见和最致命的一种，即间质肺。病。最常见的情况是，指规数诊断在60岁以上的成年人中，而男性多于女性。症状包括呼吸急促，干咳和低氧水平。中位生存期为诊断.

“诊断IPF具有挑战性，因为这些症状是非特异性的：它们发生在所有其他肺间质疾病和其他呼吸问题上，”医学指导委员会主席、医学教授、华盛顿大学西雅图分校(University Of Washington)肺间质疾病中心主任甘内什·拉格胡(Ganesh Raghu)说。因为药物可能会延缓IPF的进展，所以早期和准确的诊断对于这种致命疾病的及时和适当的治疗是必不可少的。

由29名成员组成的指导委员会包括国际临床和科学专家以及一名IPF患者.委员会讨论了与森林小组有关的所有累积证据的调查结果，使用等级(建议分级、评估、发展和评价)系统对这些调查结果的强度进行了评级，并提出了建议。

“制定指南所采用的方法严格遵循最先进的可信赖指南的医学标准，”波士顿大学医学院(Boston University School Of Medicine)首席方法论和项目经理、医学博士凯文·C·威尔逊(Kevin C.Wilson)说。“这应该为医疗保健界提供信心，使他们相信这些建议是公正的，并尽可能以证据为基础。”

2018年准则是2011年四个呼吸学会制定的指规数诊断指南的更新。

Raghu博士说：“2011年指南为IPF的诊断提供了第一个基于证据的正式标准，并允许明确诊断IPF的患者参与许多临床研究和随机对照试验，从而增强了我们对该疾病的理解。”“然而，很明显，在根据2011年标准确定诊断方面存在重大挑战，而且自那时以来积累的大量证据使委员会现在能够完善诊断标准。”

标准中最主要的改进是使用基于高分辨率CT(HRCT)的四种诊断类别：常见间质性肺炎(UIP)模式、可能的UIP模式、不确定型和替代诊断。

委员会推荐了同样的术语，这两幅图像都是用HRCT拍摄的，并对活检组织进行了显微分析。委员会写道，一致的分类应该有助于肺心病专家(在某些情况下，风湿学家)、放射科医生和诊断病理学家之间的多学科讨论(MDD)。

委员会为所有新发现的成年患者诊断IPF提出了以下建议间质性肺疾病不明原因：

1、对所有患者来说，都应对药物使用和环境暴露进行详细的病史记录，并应进行血清学测试以排除结缔组织病作为ILD的潜在原因。

2、对于具有可能的UIP、不确定或其他诊断的HRCT模式的患者，对进行支气管肺泡灌洗(BAL)和外科肺活检(SLB)提出了条件性建议;由于缺乏证据，不建议或反对执行经支气管肺活检(TBBx)或肺低温活检。

3、有条件推荐MDD帮助诊断IPF，特别是当HRCT模式具有可能的UIP模式、不确定或替代诊断的特征时。

4、相反，对于新近发现的具有UIP HRCT模式的ILD患者，则强烈建议不执行SLB、TBBx和肺低温;有条件地建议不执行BAL。

5、强烈建议不要测量血清生物标记物，以区分IPF与其他ILDS。

Raghu博士说：“我们希望这一新的指导方针将弥补经验丰富的森林小组专家和一般肺心病专家之间的差距，为不幸面临疾病的个人作出及时和准确的IPF诊断。”“这将使患者能够就治疗方案和参与临床试验作出充分知情的决定。”