1.胆总管囊肿 为先天性胆总管发育不良，临床上以间歇性腹痛、黄疸和腹部囊肿为特征，囊肿大者不易与胰腺囊肿相鉴别。ERCP、CT(包括常规CT或经PTC螺旋CT胆道成像SCTC)、MRI和磁共振胆道成像(MRC)能显示胆总管的囊性扩张，有助于鉴别。

　　2.肠系膜囊肿 多发生在小肠系膜，位置多在脐部附近，左右活动范围大。X线检查可见囊肿邻近肠管受压而表现为肠腔变窄或拉长，胃与十二指肠一般不发生移位，十二指肠襻也不扩大。

　　3.大网膜囊肿 该囊肿活动度很大，但有粘连或靠近胃大弯侧时不易与胰腺囊肿相鉴别。上消化道钡餐检查或CT能显示囊肿位于小肠前方，横结肠常因囊肿的推挤而与升结肠靠拢，导致结肠肝曲变形，胃可被推挤而移位或变形，但十二指肠襻无变化。

　　4.胰腺脓肿 可表现为畏寒、发热、白细胞增高等急性感染症状，病人主诉腹痛，中上腹可有明显压痛，B超检查极似胰腺囊肿。但腹部平片或CT检查发现囊肿内有气泡影时可明确诊断，必要时可行B超或CT定位下的细针穿刺，抽取囊液进行分析。

　　5.其他囊肿或肿瘤 胰腺囊肿还须与肝囊肿、肝棘球蚴病(包虫病)、腹膜后囊肿、肾囊肿、肾盂积水、胃或十二指肠平滑肌肉瘤坏死等囊性病变以及胃肿瘤、脾肿瘤、肾上腺肿瘤等相鉴别。